Щитовидная железа — сложный орган внутренней секреции, подверженный риску образования злокачественных опухолей. Разнообразие форм рака связано с тем, что железа вырабатывает несколько видов гормонов, за производство которых отвечают клетки с различной морфологией и гормональной активностью. Все эти клетки, включая неактивные гормонально, могут мутировать и бесконтрольно расти, что является основным признаком злокачественного новообразования. Одной из редких, но опасных форм является медуллярный рак щитовидной железы, который развивается из клеток, вырабатывающих гормон кальцитонин.

Причины медуллярного рака

Точные причины медуллярного рака щитовидной железы не известны, но изучены факторы, способствующие его образованию. Одним из главных считается наследственная генетическая мутация, передающаяся по аутосомно-доминантному признаку.

Этот фактор действует в два этапа. На первом этапе формируются предпосылки для возникновения мутации клеток. У людей с близкими родственниками, страдавшими от рака, вероятность развития злокачественного новообразования значительно выше. Однако общая предрасположенность не является решающей, и предсказать, в каком органе произойдет мутация, невозможно.

Второй этап — соматическая мутация, которая под воздействием других провоцирующих факторов запускает механизм бесконтрольного роста клеток. Установлено, что пусковым механизмом медуллярного рака является мутация RET-протоонкогена, расположенного на длинном плече половой Х-хромосомы.

Таким образом, предрасположенность к опухолевым заболеваниям может передаваться от обоих родителей. Кроме рака, этот ген может вызвать развитие пяти синдромов, три из которых связаны с опухолевой патологией С-клеток щитовидной железы.

К другим провоцирующим факторам относятся:

• Пол (женский);
• Возраст (пожилые люди заболевают чаще);
• Ионизирующее излучение (природное или искусственное);
• Недостаток йода в рационе;
• Климатические условия (проживание в высокогорных районах);
• Профессиональные вредности;
• Хронический стресс;
• Вредные привычки.

Формы медуллярных опухолей

Выделяют четыре клинические формы опухолей:

1. Спорадическая;
2. Медуллярная карцинома;
3. Медуллярный рак как часть синдрома;
4. Изолированная семейная (наследственно передаваемая).

Первая форма – самая распространенная. Она не наследуется и локализуется в одной доле щитовидной железы.

Вторая форма связана с эндокринной неоплазией 2А типа. Часто сопровождается феохромоцитомой и гиперпаратиреозом (повышенной выработкой гормонов паращитовидными железами).

Третья форма также является проявлением синдрома множественных эндокринных патологий 2В типа. У пациентов наблюдается характерное телосложение, глазные патологии, нейрофиброматоз и феохромоцитомы. Также могут возникать серьезные нарушения функции кишечника, такие как дивертикулез и мегаколон.

Четвертая форма развивается независимо от поражений других эндокринных органов, обычно в пожилом возрасте. Некоторые исследователи рассматривают ее как разновидность 2А типа с генетически обусловленной задержкой в развитии рака. Прогноз после операции при медуллярном раке щитовидной железы этого типа самый благоприятный.

Симптоматика медуллярной формы

Признаки медуллярного рака щитовидной железы развиваются медленно и бессимптомно. В первую очередь изменяются региональные лимфатические узлы, расположенные рядом с опухолью.

При прогрессировании опухоль быстро прорастает в окружающие ткани и увеличивается в размере, что приводит к сдавливанию гортани. Появляются следующие симптомы:

• Затруднение дыхания;
• Боль при глотании;
• Сухой кашель;
• Осиплость голоса.

Щитовидная железа хорошо прощупывается через кожу, особенно заметны увеличенные лимфатические узлы. Опухоль малоподвижна и спаяна с тканями шеи.

У пациентов с раком 2В типа (синдром МЭН-2) наблюдаются:

• Потливость;
• Сильные головные боли;
• Психическая неустойчивость;
• Симптомы феохромоцитомы;
• Гиперпаратиреоз;
• Гиперкальциемия;
• Мочекаменная болезнь;
• Болезнь Гиршпрунга;
• Папуллезные высыпания на спине.

Для 2В формы характерны изменения скелета:

• Высокий рост;
• Тонкие верхние и нижние конечности;
• Непропорционально удлиненная нижняя половина тела;
• Слабое развитие мускулатуры;
• Дисплазия тазобедренных суставов;
• Воронкообразная (впалая) грудь.

Часто сопутствуют такие заболевания, как:

• Глаукома;
• Сухой конъюнктивит;
• Мегаколон;
• Ганглионевромы в полости рта.

Медуллярная форма активно образует метастазы, которые могут распространяться на региональные лимфатические узлы и отдаленные органы, включая:

• Кости;
• Плевру;
• Легкие;
• Почки;
• Головной мозг.

Диагностика заболевания

Диагностика основывается на анамнезе, указывающем на наследственную предрасположенность, генетическом анализе RET-протоонкогена, а также лабораторных и инструментальных исследованиях.

Определяют уровень кальцитонина: значение выше 100 пг/мл однозначно указывает на медуллярную форму рака. УЗИ используется для определения размеров и локализации опухоли.

Аспирационную биопсию проводят для получения клеточного материала для гистологического исследования. Сцинтиграфия, рентгенография легких, ОФЭКТ печени и радиоизотопное сканирование помогают определить локализацию метастазов.

Лечение и прогноз

Лечение медуллярного рака щитовидной железы осуществляется только оперативным путем. Обычно выполняется полное удаление щитовидной железы, прилежащих лимфатических узлов, клетчатки и мышц, в которые проросла опухоль. Если медуллярный рак сочетается с феохромоцитомой, перед тиреоидектомией проводят адреналэктомию. Это предотвращает гипертонический криз во время операции. С-клетки не накапливают йод-131, поэтому лучевая терапия не применяется. Возможно локальное облучение отдаленных метастазов в рамках паллиативного лечения. Пациенты вынуждены пожизненно принимать гормональные замещающие препараты.

Прогноз медуллярного рака щитовидной железы неблагоприятный из-за высокой вероятности образования отдаленных метастазов. При своевременной диагностике до 5 лет доживают 70% больных, до 10 лет — около 50%, до 20 лет — 20-30%.

Согласно данным медицинских форумов, медуллярный рак щитовидной железы в форме МЭН-2В считается самым неблагоприятным, а форма МЭН-2А — самой операбельной.